La particularité de la réponse inflammatoire cornéenne tient à son caractère avasculaire. Le limbe, seule structure vascularisée de la cornée, est à l'origine de l'infiltration de la majorité des cellules inflammatoires : la sémiologie des inflammations est donc fortement influencée par la position des lésions par rapport au limbe.
1.Infiltrats périphériques ou centraux
Une dendrite herpétique centrale est très peu visible sans fluorescéine ; une dendrite périphérique l'est tout autant et est fréquemment confondue avec un infiltrat marginal (Figure 2) en raison de l'inflammation importante qui l'accompagne. Au-delà de la localisation, le terrain joue un rôle primordial : chez l'enfant, les abcès de cornée ont une composante inflammatoire majeure, souvent disproportionnée par rapport à la taille des lésions.
2.Opacités nummulaires sous-épithéliales
Rondes, superficielles, sous-épithéliales, ce sont les formes les plus classiques d'infiltrats cornéens. Les lésions actives ont des limites floues, avec souvent un léger relief « pool-out » fluo-négatif, parfois un micro-défect épithélial central fluo-positif ; dans les formes virales, un aspect « granité » blanc « en grains de sel » est visible en rétro-illumination. Les lésions cicatricielles sont fibreuses, à bords nets et de teinte homogène. En cas de greffe, lors d'un rejet sous-épithélial, les opacités sont strictement limitées au greffon (Figure 3).
Principales étiologies :
- Virales : adénovirus, herpès simplex / zoster (surtout en cas de récurrences), EBV ;
- Chlamydia : trachome et autres chlamydioses ;
- lentilles de contact ; syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter ;
- kératite amibienne débutante ; lèpre, onchocercose, Lyme ;
- rejet sous-épithélial de greffe.
3.Anneaux immunitaires de Wessely
À partir de l'arcade vasculaire limbique terminale, les anticorps d'origine systémique diffusent de manière centripète dans la cornée. Des complexes immuns antigène-anticorps peuvent se former in situ dans le stroma et précipiter, à la manière des tests de double diffusion en gel d'Ouchterlony : ils apparaissent comme un arc blanchâtre ou des anneaux à la lampe à fente — les anneaux de Wessely.
La découverte d'un anneau de Wessely doit faire rechercher un antigène diffusant à l'intérieur du cercle qu'il délimite. Les antigènes les plus fréquents sont infectieux : virus Herpès et Varicelle, parasites (acanthamibes — Figure 4, microsporidies), bactéries toxinogènes (dont le Pseudomonas). Des cercles concentriques centrés sur la lésion traduisent un arrêt prématuré du traitement suivi de sa reprise.
4.Kératites interstitielles
La kératite interstitielle (KI) associe infiltrats inflammatoires et néovaisseaux du stroma, avec ou sans kératopathie lipidique ; l'épithélium et l'endothélium sont indemnes de lésion active. Historiquement classée en formes syphilitiques ou tuberculeuses, elle reconnaît aujourd'hui de nombreuses étiologies, au premier rang desquelles les virus du groupe Herpès (HSV, VZV) — l'atteinte y étant plus « immunologique » qu'infectieuse.
Étiologies à rechercher :
- Bactéries : syphilis, tuberculose, lèpre, Lyme, brucellose ;
- Virus : HSV, VZV, EBV ; pathologies congénitales (rougeole, oreillons, rubéole) ;
- Parasites : amibes, microsporidies, onchocercose (« cécité des rivières » : atteinte cornéenne et maculaire), leishmaniose, trypanosomiase, schistosomiase ;
- Maladies systémiques : sarcoïdose, lymphome, vascularites (lupus, granulomatose de Wegener, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, polychondrite atrophiante, entérocolopathies) ;
- Syndrome de Cogan : KI + atteinte cochléo-vestibulaire (vascularite des gros troncs) — à rechercher systématiquement.
5.Néovascularisation cornéenne
On distingue trois types de néovaisseaux : superficiels, profonds et pannus.
Les néovaisseaux superficiels résultent d'inflammations modérées chroniques ou aiguës sévères de la surface oculaire ; ils régressent le plus souvent avec le traitement de la cause. Comme pour les KPS, leur topographie a une valeur étiologique (Figure 6) :
- Supérieure : kérato-conjonctivite limbique supérieure, conjonctivites à Chlamydia (dont le trachome), kérato-conjonctivite vernale, lentilles de contact ;
- Inférieure : blépharite staphylococcique, entropion.
Le pannus correspond à une conjonctivalisation de la cornée (néovaisseaux superficiels, fibrose et cellules conjonctivales) ; secondaire à une inflammation chronique, il ne régresse pas au traitement de la cause.
Les néovaisseaux profonds du stroma accompagnent les inflammations ou infections profondes. Au stade aigu, leur perméabilité anormale entraîne œdème et parfois hémorragies (sous-épithéliales ou intra-stromales) ; secondairement apparaît une fibrose stromale, parfois une kératopathie lipidique. Sous traitement, ils régressent partiellement en laissant des réseaux « en arbre mort » ; l'apparition de lésions blanchâtres en regard du vaisseau traduit paradoxalement sa régression. Opaques et situés sur l'axe visuel, ils grèvent le pronostic ; leur présence favorise par ailleurs le rejet en cas de greffe (exception au privilège immunitaire).
The distinctive feature of the corneal inflammatory response is its avascular nature. The limbus, the only vascularised structure of the cornea, is the source of most inflammatory cell infiltration: the semiology of corneal inflammation is therefore strongly influenced by lesion position relative to the limbus.
1.Peripheral or central infiltrates
A central herpetic dendrite is barely visible without fluorescein; a peripheral dendrite is equally so and is frequently confused with a marginal infiltrate (Figure 2) because of the marked accompanying inflammation. Beyond location, the host terrain is paramount: in children, corneal abscesses have a major inflammatory component, often out of proportion to lesion size.
2.Sub-epithelial nummular opacities
Round, superficial and sub-epithelial, these are the most classic corneal infiltrates. Active lesions have blurred margins, often with slight "pool-out" fluo-negative relief, sometimes a central fluo-positive micro-defect; in viral forms a fine white "salt-grain" stippling is seen on retro-illumination. Cicatricial lesions are fibrous, with sharp edges and homogeneous tone. After grafting, in a sub-epithelial rejection, the opacities are strictly confined to the graft (Figure 3).
Main aetiologies:
- Viral: adenovirus, herpes simplex / zoster (especially in recurrences), EBV;
- Chlamydia: trachoma and other chlamydial infections;
- contact lenses; Fiessinger-Leroy-Reiter syndrome;
- early amoebic keratitis; leprosy, onchocerciasis, Lyme;
- sub-epithelial graft rejection.
3.Wessely immune rings
From the terminal limbal vascular arcade, systemic antibodies diffuse centripetally into the cornea. Antigen–antibody immune complexes can form in situ within the stroma and precipitate, like Ouchterlony double-diffusion gel tests: they appear as a whitish arc or rings at the slit lamp — the Wessely rings.
Finding a Wessely ring should prompt a search for an antigen diffusing within the circle it outlines. The most frequent antigens are infectious: Herpes and Varicella viruses, parasites (acanthamoebae — Figure 4, microsporidia), toxin-producing bacteria (including Pseudomonas). Concentric rings centred on the lesion reflect premature treatment discontinuation followed by resumption.
4.Interstitial keratitis
Interstitial keratitis (IK) combines inflammatory infiltrates and stromal neovessels, with or without associated lipid keratopathy; the epithelium and endothelium are free of active lesions. Historically classified as syphilitic or tuberculous, it now has many aetiologies, foremost the Herpes-group viruses (HSV, VZV) — the involvement being more "immunological" than infectious.
Aetiologies to consider:
- Bacteria: syphilis, tuberculosis, leprosy, Lyme, brucellosis;
- Viruses: HSV, VZV, EBV; congenital infections (measles, mumps, rubella);
- Parasites: amoebae, microsporidia, onchocerciasis ("river blindness": corneal and macular involvement), leishmaniasis, trypanosomiasis, schistosomiasis;
- Systemic disease: sarcoidosis, lymphoma, vasculitis (lupus, granulomatosis with polyangiitis, rheumatoid arthritis, scleroderma, relapsing polychondritis, enterocolitis);
- Cogan syndrome: IK + cochleo-vestibular involvement (large-vessel vasculitis) — to be sought systematically.
5.Corneal neovascularisation
Three types of neovessels are distinguished: superficial, deep and pannus.
Superficial neovessels result from moderate chronic or severe acute ocular-surface inflammation; they usually regress when the cause is treated. As with SPK, their topography has aetiological value (Figure 6):
- Superior: superior limbic keratoconjunctivitis, chlamydial conjunctivitis (including trachoma), vernal keratoconjunctivitis, contact lenses;
- Inferior: staphylococcal blepharitis, entropion.
Pannus corresponds to conjunctivalisation of the cornea (superficial neovessels, fibrosis and conjunctival cells); secondary to chronic inflammation, it does not regress when the cause is treated.
Deep stromal neovessels accompany deep inflammation or infection. In the acute stage, their abnormal permeability causes oedema and sometimes haemorrhage (sub-epithelial or intrastromal); secondarily, stromal fibrosis appears, sometimes lipid keratopathy. Under treatment they partially regress, leaving "dead-tree" networks; the appearance of whitish lesions next to a vessel paradoxically signals its regression. Opaque and on the visual axis, they impair prognosis; their presence also favours rejection in case of grafting (an exception to immune privilege).