Imagerie & staging
Détecter la forme fruste, c'est faire converger trois lectures : la courbure (Placido), l'élévation et la pachymétrie (Scheimpflug), et l'épithélium qui « démasque » (OCT). Puis stader pour décider — et surtout détecter la progression.
Topographie, tomographie & mapping épithélial
5.1 Topographie de Placido (courbure antérieure)
Signes : bombement inférieur, bowtie asymétrique avec axe radial dévié (SRAX/AB-SRAX), K central élevé. Indices de Rabinowitz : valeur I-S (asymétrie inféro-supérieure), K central > 47-48 D ; KISA% combinant K, I-S, astigmatisme, SRAX. Limite : n'explore que la face antérieure et est « masquée » par le remodelage épithélial.
5.2 Tomographie Scheimpflug (Pentacam) — le standard
- Élévation antérieure ET postérieure (best-fit sphere / ellipsoïde torique) : la face postérieure est le témoin le plus précoce.
- Carte pachymétrique complète : point le plus fin, sa position, indices de progression pachymétrique (PPI), CTSP/PTI.
- BAD-D (Belin-Ambrósio Enhanced Ectasia Display) : score global multiparamétrique, excellent pour la forme fruste.
- Toujours coupler à la biomécanique (Corvis TBI) pour les formes subcliniques.
5.3 Mapping épithélial OCT — l'outil qui « démasque »
L'épithélium remodèle activement sa géométrie pour compenser une irrégularité stromale sous-jacente : il masque partiellement la topographie antérieure de Placido. Le mapping épithélial OCT révèle le stroma « vrai ».
- Épithélium normal : ≈ 50-53 µm central, remarquablement régulier ; plus mince en supérieur, un peu plus épais en inférieur.
- Indices : ↑ écart Min-Max, ↑ écart-type, localisation du minimum décalée en inféro-temporal.
- Patterns : régulier (normal) · thinning focal en doughnut (KC) · thinning diffus / warpage lié aux lentilles (régresse à l'arrêt) · bande inférieure périphérique (DMP).
Applications majeures : dépistage subclinique (le doughnut peut précéder les signes tomographiques francs), différencier KC vrai vs warpage aux lentilles, guider la PTK topoguidée (le profil épithélial dicte la profondeur d'ablation), et suivre la progression.
Tomographie (BAD-D, élévation postérieure, pachymétrie) + biomécanique (Corvis TBI) + mapping épithélial (doughnut). Un seul critère peut manquer ; c'est la concordance qui fait le diagnostic.
Classifications & staging
6.1 Amsler-Krumeich (historique, 4 stades)
Basée sur K, réfraction/myopie induite, pachymétrie et présence de cicatrices. Utile, mais ne tient compte ni de la face postérieure ni de la vision.
| Stade | K max | Pachymétrie | Réfraction | Cicatrice |
|---|---|---|---|---|
| I | < 48 D | normale | myopie/astig < 5 D | non |
| II | < 53 D | > 400 µm | 5-8 D | non |
| III | > 53 D | 200-400 µm | > 8 D | non |
| IV | > 55 D | < 200 µm | non mesurable | oui |
6.2 ABCD (Belin) — recommandée
Staging par 4 paramètres indépendants, chacun coté 0-4, avec suffixe (-/+) pour cicatrice/vision :
Avantage : intègre la face postérieure (précoce) et la fonction (D), et sert de référentiel de progression stade par stade.
Progression documentée = évolution significative d'au moins un critère (K max, indice ABCD, pachymétrie minimale, astigmatisme) sur 2 examens comparables → indication de cross-linking.
Dégénérescence marginale pellucide — spécificités
- Sémiologie : bande d'amincissement inférieure de 4 à 8 heures, à 1-2 mm du limbe, cornée bombant au-dessus de la bande fine (« beer-belly »), fort astigmatisme inverse.
- Topographie : « pince de crabe » (crab-claw) / « ailes de papillon » / « colombes qui s'embrassent » — mais attention, la crab-claw se voit aussi dans le KC inférieur → la pachymétrie tranche (périphérique inférieur = DMP ; para-central = KC).
Prise en charge
La SILK (Sclerocorneal Intrastromal Lamellar Keratoplasty) traite les DMP évoluées en corrigeant à la fois l’amincissement et l’astigmatisme induit. Sous OCT peropératoire, on cartographie la zone la plus fine, puis, par un tunnel scléral (incision parallèle au limbe), on crée une poche intrastromale par dissection lamellaire épargnant le centre cornéen ; on y insère un greffon stromal en croissant (~300 µm) qui réépaissit la bande inférieure. La fermeture du tunnel scléral (nylon 10/0) cambre le méridien vertical et majore la correction — jusqu’à ~11,6 D d’astigmatisme corrigées, sans complication. Atouts : endothélium conservé, aucune suture cornéenne, greffon en poche fermée (risque infectieux/déhiscence réduit), corticothérapie courte ; variante femto-assistée possible. Réf. : Guindolet, Petrovic, Doan, Cochereau, Gabison. Cornea 2016;35(6):900-3.
La bande fine périphérique impose un segment très excentré : risque accru d'extrusion et effet moins prévisible qu'un cône central. Envisager préférentiellement les sclérales ou un CAIRS additif si la cornée est trop fine pour du PMMA sûr.