Dystrophies antérieures · Dystrophies épithéliales pures
Dystrophie épithéliale de Lisch
Repères : AD/AR transmission · récidive sur greffe +++ élevée ++ intermédiaire + faible · gras = mots clés · encarts Diagnostic différentiel (bleu) et Traitement (ambre).
- Génétique
- Liée à l’X Liée à l’X
- Mutation
- xp22.3 (lésion pseudo-autosomale)
- Latéralité
- Bilatérale mais parfois unilatérale
- Symétrie
- Oui
- Facteurs systémiques
- Non
- Age d’apparition
- Premières années de vie
- Localisation
- uniquement les cellules épithéliales
Aspect:
- Illumination directe : opacités grises diffuses en bandes, spirales ou plume s’étendant du limbe jusqu’à l’air pupillaire (comme si des cellules anormales du limbe migraient vers le centre).
- Rétro illumination : Dystrophie micro kystique donnant un aspect de multiples kystes regroupés/confluents clairs.
Les microkystes comportant une substance dense homogène ou lamellaire sont présents dans toute l’épaisseur de l’épithélium.
A noter que la dystrophie débute à partir du limbe.
- Douleur ou érosion récurrente
- non
- Acuité visuelle
- souvent conservée sauf si les kystes couvrent la pupille.
- Examens complémentaires :
- OCT : Hyperéflectivité épithéliale dans la zone atteinte. Les lésions sont plus étendues au niveau des couches superficielles que des assises basales donnant un aspect en pyramide inversée typique.
- Microscopie confocale : retrouve de nombreuses structures rondes hypo réflectives bien limitées par un tissu hyper réflectif
Traitement
Traitement: Pas nécessaire, sauf si opacités centrales :
- Débridement avec risque de récurrence
- Lentille de contact
Récurrence : oui
Diagnostic différentiel
Les 4 diagnostics différentiels des kystes épithéliaux sont
- Les Dots dans le Cogan ou le syndrome des érosions récidivantes : non vus en illumination directe
- Meesmann : multiples kystes solitaires clairs épargnant le limbe vu en rétro illumination
- Lisch : multiples kystes regroupés/confluents clairs s’étendant jusqu’au limbe vus en rétro illumination (volontiers plus blancs que les deux précédents)
- Cornea verticillata : kystes ultrafins regroupés vue en rétro illumination. L’examen direct montre des lignes brunes arquées ou spiralées, en forme de comète centrée par un point situé dans la partie inférieure de la cornée.
- Kystes intra-épithéliaux iatrogènes des chimiothérapies de type « ADC » anticorps associes à une molécule cytotoxique.
- Rares kératites amibiennes débutantes (douleur+++)